RESUMO
RESUMO Paciente feminina, 70 anos, apresentou-se com queixas de prurido ocular à esquerda, lacrimejamento e hiperemia há 2 meses. Ao exame físico, apenas hiperemia conjuntival discreta. Foi solicitada biópsia, que sugeriu a hipótese de pseudolinfoma pela insuficiência de critérios classificatórios. Após um ano a paciente retornou com os mesmos sintomas e proptose ocular à esquerda, associado a proliferação de aspecto linfático em conjuntiva bulbar, com presença de vasos sanguíneos, ocupando toda região superior e maior parte da medial, se estendendo até o limbo, sem oclusão do eixo visual e mobilidade ocular extrínseca preservada. Nova biópsia e imuno-histoquímica, foram compatíveis com linfoma de células B da zona marginal. Foram realizadas tomografias computadorizadas (TC) de crânio, pescoço e órbitas, revelando aumento do volume do músculo reto superior esquerdo, com intensa impregnação pelo contraste, acometendo ventre e tendão, com borramento de gordura adjacente. Foram programados 6 ciclos de quimioterapia com ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisona, CHOP, a cada 21 dias. Houve melhora dos sintomas oculares após o primeiro ciclo. Após o quarto, nova TC de órbitas evidenciou regressão do espessamento do músculo reto superior esquerdo, ainda melhor na TC realizada após o sexto ciclo. Os linfomas MALT são responsáveis por 5-17% de todos os casos de LNH, respondem por mais de 90% dos linfomas que acometem os anexos oculares, mas podem se originar em diversos tecidos. Devido a raridade da doença, carecem estudos prospectivos randomizados que definam um consenso terapêutico. A literatura sugere que o tratamento deve ser individualizado.
ABSTRACT Female patient, 70 years old, presented with complaints of left eye pruritus, tearing and redness, for 2 months. Physical examination revealed only mild conjunctival hyperemia. Biopsy was ordered, and suggested the hypothesis pseudo lymphoma by insufficient classification criteria.After a year, the patient returned with the same symptoms, and left ocular proptosis associated with lymphatic aspect of proliferation in bulbar conjunctiva, with the presence of blood vessels, occupying the entire upper region and most of the medial, extending into the limbo without occlusion the visual axis, extrinsic ocular motility preserved.Another biopsy and immunohistochemistry were compatible with a B cell marginal zone lymphoma. Tomographic studies of cranium, neck and orbits were performed, and the orbit showed enlargement of the left superior rectus muscle volume, with intense contrast uptake, affecting belly and tendon and blurring of adjacent fat. Six cycles of chemotherapy with cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine and prednisone, CHOP, were done every 21 days. There was improvement in ocular symptoms after the first cycle. After the fourth, new scans from the orbits revealed regression of thickening of the left superior rectus muscle, and even better after the sixth cycle. The MALT lymphomas account for 5-17% of all cases of NHL, accounting for over 90% of lymphomas affecting the eye attachments, but can originate in different tissues. Due to the rarity of the disease, there are no randomized prospective studies to define a therapeutic consensus. The literature suggests that treatment should be individualized.
RESUMO
A esofagite eosinofílica (EoE) é uma doença inflamatória crônica caracterizada por sintomas de disfunção esofagiana e infiltração predominantemente eosinofílica. Objetivo: correlacionar os achados obtidos na endoscopia digestiva alta (EDA) com os achados histológicos de pacientes avaliados em um centro de referência na cidade de Cascavel, região oeste do Paraná. Métodos: entre julho de 2011 e julho de 2012, foram avaliados inicialmente 35 prontuários eletrônicos, mas foram incluídos apenas 18, com idade entre 14 e 79 anos, retrospectivamente, com diagnóstico endoscópico, histológico e sintomatologia clínica compatível com EoE. A fim de graduar o acometimento da mucosa esofágica, foi utilizada a classificação endoscópica proposta por Hirano e colaboradores, permitindo a divisão da amostra em cinco grupos com achados semelhantes para posterior comparação com o estudo anatomopatológico. Resultados: dentre as características da amostra, 72,2% eram do sexo masculino e 27,7% do sexo feminino. A média de idade no momento do diagnóstico foi de 31,7 anos ± 14,2. Os achados endoscópicos foram os seguintes: anéis esofágicos 44,4%, exsudados 88,8%, estenoses 11,1% e sulcos longitudinais em 100%. Comparativamente não houve correlação proporcional entre as características endoscópicas, avaliadas com base na classificação de Hirano, em relação à infiltração eosinofílica nos estudos anatomopatológicos, heterogeneidade dos dados dentro dos grupos variou de 41-64%. Conclusão: os critérios histológicos foram válidos para o diagnóstico da EoE, porém não houve correlação entre a classificação endoscópica proposta por Hirano e os parâmetros histológicos avaliados. Portanto, sugerimos a análise dos compartimentos submucosos para quantificação do processo inflamatório crônico, uma vez que este não foi avaliável em nossa amostra, seja através de biópsias mais profundas ou da ecoendoscopia, com a finalidade de direcionar o acompanhamento do paciente e avaliar a eficácia terapêutica.
Eosinophilic esophagitis (EoE) is a chronic inflammatory disease characterized by symptoms of esophageal dysfunction and predominantly eosinophilic infiltration. Objective: to correlate the findings obtained in endoscopy (EDA) with histological findings of patients evaluated at a referral center in the city of Cascavel, Paraná west. Methods: between July 2011 and July 2012, it was evaluated 35 electronic medical records, but just 18 were included, which had aged between 14 and 79 years old, retrospectively, with endoscopic, histological diagnosis and compatible symptoms with EoE. In order to scale the involvement of the esophageal mucosa it was used a classification system proposed by Hirano and colleagues, allowing the division of the sample into five groups, with similar findings, for later comparison with histopathology. Results: among the characteristics of the sample, 72.2% were male and 27.7% female. The mean age at diagnosis was 14.2 ± 31.7 years old. In general, endoscopic findings were as follows: 44.4% transient esophageal rings, exudates 88.8%, 11.1% stenosis and longitudinal furrows in 100%. Comparatively, there was no proportional correlation between the endoscopic features, evaluated based on Hiranos classification, and eosinophilic infiltration on histopathology. Conclusion: the histological criteria have been valid for the diagnosis of EoE, though there was no correlation between endoscopic classification proposed by Hirano and histological parameters evaluated. Therefore, we suggest the analysis of the tissue deeper than epithelium for quantification of chronic inflammatory process, that was not available in our sample, either through deeper biopsy specimens or endoscopic ultrasound, with the purpose of to direct the patient follow-up and evaluate the therapeutic efficacy.